Sie werden alt geboren und sterben jung. Sie verbringen ihre Kindheit gefangen in den Körpern alter Menschen. Sie werden hoffentlich knapp über 20 Jahre alt. Dies sind vier Fälle aus dem wirklichen Leben.
Leider ist keiner der vier im Laufe der Zeit jünger geworden als der Protagonist der Geschichte. Francis Scott Fitzgerald von 1922 oder seine Verfilmung von 2008 mit Brad Pitt. „Der seltsame Fall des Benjamin Button“ erzählt die Geschichte eines Mannes, der alt geboren wird und nach und nach jünger wird.
Sie leiden an Progerie, dem Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom. eine sehr seltene fortschreitende genetische Störung, die bei Kindern zu einem beschleunigten Altern führt ab den ersten beiden Lebensjahren.
Er Dr. Yugantar Pandeyein Fachmann, der Rupesh, den zweiten Fall in diesem Artikel, behandelte, sagte, dass die meisten Menschen, die darunter leiden, im Alter von 13 bis 15 Jahren sterben, aber in einigen Fällen, wie im Fall seines Patienten, leben sie bis zu ihrem 21. Lebensjahr .
Die ihrerseits Hiba Zaarouraeine israelische Ärztin im letzten Fall auf der Liste, machte deutlich, dass ihr Patient wegen des „Risikos von Herzproblemen und Schlaganfällen“ von einem Kardiologen und wegen seiner „Wachstumsprobleme“ von einem Gastroenterologen engmaschig betreut werden müsse.
Nach Angaben der National Organization of Rare Disorders liegt die Prävalenz von Progerie bei etwa 1 zu 20 Millionen, was bedeutet, dass zu jedem Zeitpunkt weltweit etwa 400 Kinder mit der Krankheit leben.
„Der seltsame Fall des Benjamin Button“ zeigt das Problem auf fantastische Weise.
Mit Stand Dezember 2020 identifizierte das International Progeria Registry der Progeria Research Foundation weltweit insgesamt 131 Kinder und junge Erwachsene mit Progerie.
Allerdings gibt es Fachmedien wie MedlinePlus, die sich in der Anzahl unterscheiden: Sie sagen, dass es bei 1 von 4 Millionen Neugeborenen vorkommt.
Der erste mediale Fall von Progerie
Der Name der Krankheit wurde 1981 mit dem literarischen Superbestseller „When Bad Things Happen to Good People“ von Rabbi traurigerweise populär gemacht Harold S. Kushner nach dem Tod seines Sohnes an Progerie.
Harold Kushner hält seinen Sohn Aaron.
ZU Aaron Kushner Im Alter von drei Jahren wurde bei ihm die Krankheit diagnostiziert, und mit zehn Jahren ähnelte sein Körper bereits dem eines 60-jährigen Mannes. Zwei Tage nach seinem 14. Lebensjahr starb Aaron, obwohl er nur 11 Kilo wog. Das Jahr war 1977.
„Wie viele Kinder, die das Gefühl haben, bald sterben zu müssen, hatte er Angst davor, vergessen zu werden, weil er nicht lange genug lebte, da er nicht wusste, dass Eltern nie vergessen. Ich habe versprochen, seine Geschichte zu erzählen“, sagte der Rabbiner dem Alumni-Magazin Columbia College heute im Jahr 2008.
Ein junger Mann, der die 20 überschritten hat
Rupesh Kumar, ein indischer Junge aus Nordindien, war einer der ältesten Hutchinson-Gilford-Patienten der Welt. Mit einem Gewicht von 20 Kilo überschritt der Inder die 20-Jahres-Grenze.
In einem Interview sagte sein Vater, dass die ersten Progerie-Symptome bei seinem Sohn auftraten, als Rupesh zwei Jahre alt war. Angefangen hat alles mit starken Kopf- und Bauchschmerzen.
Mit der Zeit wuchs Rupeshs Kopf „unnormal“ und der Junge begann drastisch an Gewicht zu verlieren. Außerdem fielen ihm ständig Haare und Haut aus.
Rupesh hat die 20-Jahres-Marke überschritten.
Zu dem Leid der Kumars kam noch das unmenschliche Angebot hinzu, dass ihr Sohn in Zirkussen auftreten sollte. „Sie boten uns an, uns 300.000 Rupien (3.594 US-Dollar) zu zahlen. Ich sagte ihnen höflich, sie sollten gehen. Dass ich meinen Sohn niemals aufgeben würde, selbst wenn sie mir 1.000.000 Rupien angeboten hätten“, verriet der Mann 2017.
Vor sieben Jahren galt Rupesh nach dem Tod des Südafrikaners Leon Botha im Alter von 26 Jahren als ältester Überlebender der Progerie.
Die Krankheit in Lateinamerika
Im Jahr 2016 wurde in Lateinamerika ein Fall von Progerie bekannt, bei dem ein Mädchen im Alter von 12 Jahren starb.
In Kolumbien, Karen Ordóñez Er erschien in den Nachrichten und berichtete über seine krankheitsbedingten Probleme in der Schule.
Karen Ordóñez ging wie jedes andere Mädchen zur Schule.
Ordóñez sagte, dass sie es liebte, Freunde zu haben, und dass ihre Klassenkameraden immer dachten, sie würde ständig weinen, obwohl ihre Augen aufgrund ihrer fehlenden Wimpern in Wirklichkeit ständig weinten.
Eine aktuelle Entdeckung
Der erste Fall von Progerie in Israel trat erst letztes Jahr im Rambam Medical Center in Haifa auf. Es handelte sich um ein zwei Monate altes Baby, das begann, „ungewöhnliche Dinge auf seiner Haut“ zu bemerken, berichtete die Times of Israel.
Darüber hinaus hatte das Baby Gesichtszüge, die für Menschen mit Progerie typisch sind: ein Kopf, der größer als sein Gesicht ist, ein kleiner Kiefer und Mund, dünne Lippen, eine schnabelförmige Nase und große Augen, die die Augenlider nicht bedecken können.
Dr. Hiba Zaaroura, der das Baby behandelte.
Sein Alterungsprozess wurde mit Lonafarnib behandelt, einem oralen Farnesyltransferase-Hemmer, dem einzigen Medikament, das bisher zur Behandlung von Progerie verfügbar ist und das nur bei Patienten angewendet werden kann, die mindestens ein Jahr alt sind.
Über das Medikament ist wenig bekannt. Es erschien im November 2020 und obwohl nichts dazu gesagt wurde, geht man davon aus, dass es die Lebenserwartung eines Patienten mit Progerie um zwei Jahre verlängern kann.
